Надпочечниковая недостаточность — причины, симптомы, диагностика, лечение

Эндокринные заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие гипофункции коры надпочечников.

Редкое заболевание. Чаще развивается в молодом и среднем возрасте.

Причины надпочечниковой недостаточности

• Первичная — при поражении коры надпочечников (аутоиммунные процессы — основная причина, туберкулез, кровоизлияния в надпочечники, оперативное удаление надпочечников, опухоли и метастазы, ВИЧ, амилоидоз)
• Вторичная — нарушение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
• Третичная — недостаток кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ)

При первичной надпочечниковой недостаточности угнетение функции надпочечников приводит к нарушению секреции глюкокортикостероидных (ГКС), регулирующих углеводный, жировой и белковый обмен, и минералокортикоидных гормонов, контролирующих водно-солевой баланс в организме.

Уменьшение выработки ГКС проявляется преимущественным нарушением углеводного обмена, в крови отмечается гипогликемия. Уменьшение секреции дезоксикортикостерона и альдостерона сопровождается потерями натрия и воды, уменьшению ОЦК, гипотонии.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже. Причинами могут быть опухоли гипофиза, операции, пангипопитуитаризм, кровоизлияния. В отличие от первичной формы, уровень альдостерона в пределах нормы, падения артериального давления не отмечается.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Проявляется общей слабостью, утомляемостью, недомоганием, раздражительностью, апатией, депрессией. Характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является окрашивание кожных покровов в бронзовый цвет, вследствие гиперпигментации. Пигментация наиболее выражена на открытых участках (лицо, шея, руки), складках кожи, местах трения одежды. Такие больные очень быстро загорают на солнце. Из-за потерь жидкости и натрия снижается артериальное давление, что может приводить к внезапным головокружениям и обморокам. Выявляется ортостатическая гипотензия – падение уровня АД при переходе в вертикальное положение. Появляется склонность к употреблению соленой пищи. Отмечается патологическая симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: больные жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, может быть рвота, неустойчивый стул со склонностью к поносам. Постепенно нарастает снижение массы тела. Нарушения половой функции более выражены у женщин.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

Аддисонический (аддисонов) криз (острая надпочечниковая недостаточность)

Иногда проявления надпочечниковой недостаточности проявляются очень быстро, внезапно и характеризуются значительно более тяжелым состоянием больного и выраженностью клинической симптоматики. К аддисонову кризу может привести латентно текущая, вовремя не распознанная хроническая надпочечниковая недостаточность, недостаточное назначение гормональной терапии при уже диагностированном заболевании. Под воздействием пусковых факторов (стресс, операция, инфекция и т.п.) внезапно развивается такие симптомы, как тошнота, рвота, понос, боли в мышцах и животе, резкая слабость, лихорадка. Падение артериального давления и гипогликемия приводят к резкой адинамии, нарушению сознания, вплоть до комы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Данные анамнеза: аутоиммунные заболевания, туберкулез у больного и его ближайших родственников, длительный прием ГКС, операции на головном мозге и т.п.

Характерные жалобы и данные объективного осмотра: пигментация, снижение артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения в половой сфере.

Лабораторная диагностика: кровь — уровень кортизола между 6 и 8 часами утра, АКТГ, калия, натрия, глюкозы, признаки анемии (нормо- или гипохромной). Моча- повышение свободного кортизола в несколько раз. Выявление антител к 21-гидроксилазе при аутоиммунном процессе. Положительные туберкулиновые пробы, рентгеновское исследование при туберкулезе.

Проводят ультразвуковое исследование надпочечников, КТ и МРТ надпочечников и головного мозга.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Заместительная терапия гормональными препаратами, при хронической форме – пожизненно. Как правило, требуется комбинация ГКС и минералокортикоидов, доза которых подбирается индивидуально для каждого пациента в соответствии с физиологическим суточным ритмом секреции гормонов: 2/3 суточной дозы утром и 13 – днем при двукратном приеме препаратов.

Устранение причины заболевания — лечение туберкулеза, сепсиса, устранение патологических процессов гипоталамо-гипофизарной зоны.

Экстренная терапия при аддисоновом кризе: внутривенное введение гормонов (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон), инфузионная терапия, направленная на коррекцию электролитных нарушений, симптомов обезвоживания, гипогликемии. Проводят мероприятия по устранению причины, вызвавшей аддисонов криз. В большинстве случаев, на фоне лечения, состояние пациентов быстро улучшается.

Mediccare.ru